Поражение слизистых оболочек полости рта при дерматите дюринга

Содержание

Дерматозы — собирательный термин, обозначающий врожденные и приоб­ретенные патологические поражения кожи, ее придатков, а также СОР различ­ного генеза. Существует много вариантов объединения дерматозов в отдельные группы. Наибольший интерес для стоматологов представляют группы, объеди­няющие изменения кожи и СОР, обусловленные нарушением процесса орого­вения (кератозы), и связанные с образованием пузырей.

Красный плоский лишай (КПЛ) — Liсhеn ruber planus – кожно-слизистая реакция, хроническое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, составляющее 30-35% всех заболеваний СОР, встречающееся у 1-2% населе­ния. Изолированные формы поражения СОР наблюдаются в 70-75% случаев. Розовато-сиреневый оттенок папул на коже определил название красный (ruber), а незначительное возвышение — вторую часть названия — плоский (planus)

Этиология и патогенез. Выделяют травматическую, бактериальную, неврогенную, токсическую, аутоиммунную концепции заболевания. Наибольшее признание получили теории вирусного, неврогенного, аутоиммунного и токси­ческого происхождения КПЛ. Многие авторы определенное значение в патоге­незе КПЛ придают состоянию желудка, кишечника, печени, лекарственным, физическим и химическим воздействиям, эндокринным и метаболическим на­рушениям. Таким образом, сегодня КПЛ можно рассматривать как многофак­торный процесс, в котором ведущими звеньями патогенеза являются нейроэндокринные, метаболические и иммунные процессы (снижение фагоцитарной активности гранулоцитов, потенциальной способности лимфоидных клеток и моноцитов периферической крови к апоптозу и др. ).

КПЛ относится к числу дерматозов, характеризующихся мономорфными высыпаниями — появлением основного морфологического элемента поражения -ороговевающей папулы круглой или полигональной формы, размерами от доли мм до 4-5 мм в диаметре. Они — плоские, розовато-сиреневого цвета, с пупковидным вдавлением в центре, располагаются преимущественно на коже сгибательных поверхностей конечностей, на туловище. Нередко папулы группиру­ются в кольца или сливаются в сплошные очаги поражения.

Клиническая картина и течение КПЛ СОР значительно отличаются от та­ковых при аналогичном заболевании кожи Обусловлено это как особенностью строения СОР (отсутствие рогового и зернистого слоев), так и разнообразными специфическими для полости рта биологическими и физиологическими про­цессами, находящимися в прямой зависимости от гигиенических процедур, применения различных лекарственных средств, материалов, используемых для пломбирования и протезирования зубов, а также наличием очагов фокальной инфекции и других предрасполагающих факторов.

Обычно больные КПЛ некоторое время жалоб не предъявляют. В полости рта поражение локализуется на щеках (чаще — в ретромолярном пространстве), губах, деснах, дне полости рта, языке, реже — на мягком и твердом небе. Одни авторы выделяют 4 основные формы КПЛ: типичную, экссудативно-гиперемическую, эрозивно-язвенную и буллезную. Другие — 9 линейную, сетчатую, анулярную, экссудативно-гиперемическую, атрофическую, эрозивно-язвенную, буллезную, гиперкератотическую и смешанную (сочетание различных форм).

Типичная форма КПЛ (45% всех форм поражений СОР). Папула (первичный элемент КПЛ) почти не возвышается над уровнем СОР и имеет серовато-белый цвет. При попытке соскабливания шпателем «налет» не снимается. Слизистая вокруг папулы не изменена (или едва заметно гиперемирована). Папулы редко располагаются изолированно, они чаще сливаются, образуя фигуры в виде кружева, колец, дуг, сетки. На поверхности самих папул может обнаруживаться мелкая сетчатость, обусловленная неравномерным гранулезом (сетка Уикхема – L. F. Wickham, 1861-1913). Субъективные ощущения (иногда — зуд) почти отсутствуют. На слизистой языка папулы образуют полоску беловатого цвета с плотно приставшими чешуйками. Пораженный участок имеет фиолето­вый цвет.

Экссудативно-гиперемическая форма (25%) характеризуется выражен­ной воспалительной реакцией СОР (чаще — щеки), незначительной ее отечно- ( стью и застойной гиперемией, на фоне которой хорошо заметен типичный для КПЛ серовато-белый, не снимающийся узор из папул КПЛ. В люминесцентном свете, как и при типичной форме, характерно беловато-желтоватое свечение -очагов гиперкератоза (что может служить дифференциально-диагностическим признаком).

Эрозивно-язвенная форма (25%) характеризуется образованием эрозий и язв в центре очагов поражения. Эрозии имеют темно-коричневый цвет и не флюоресцируют. Вокруг эрозии могут быть кератотические изменения эпите­лия, располагающиеся лучеобразно. Эрозия не специфична для КПЛ. Она мо­жет эпителизироваться и вновь рецидивировать.

Смешанная форма представляет собой комбинации (одновременное наличие) различных форм, что, кстати, в клинике встречается чаще. .

Дифференциальная диагностика эрозивно-язвенной формы особенно труд­на. Приходится помнить и отличать ее от эрозивных форм KB и лейкоплакии. При КПЛ имеется группа беловатых папул, образующих рисунки на СОР. При KB эрозия располагается в очаге инфильтрата, имеются явления ороговения бе­лесовато-серого цвета, образующие по периферии выступы в виде «языков пламени» без «рисунков» в виде фигур или тонкой сетки. При эрозивной форме лейкоплакии вокруг эрозии имеются типичные участки лейкоплакии белесова­то-серого цвета, нередко веррукозного (verruca — бородавка) характера с локали­зацией на слизистой в углу рта.

Буллезная форма КПЛ встречается очень редко (5%). На слизистой обо­лочке возникают пузыри с плотной покрышкой, располагающиеся на элементах КПЛ или рядом После вскрытия пузырей образуются эрозивные участки. Дифференцировать эту форму КПЛ необходимо с МЭЭ, пузырчаткой.

При лечении КПП (кстати, не всегда успешном) необходим комплексный подход, базисом которого является психотерапия, особенно на начальном эта­пе. Нужна тщательная санация полости рта с заменой металлических пломб на композиционные, устранение дефектов протезирования. Запрещается курение, прием аллергогенных продуктов (шоколада, кофе, меда, яиц). Назначаются ви­тамины A, D (проводятся аппликации их), Е, К, РР, адаптогены (например, эле­утерококк), десенсибилизирующие средства, транквилизаторы, иммунокорригирующий препарат «Ликопид». При экссудативно-гиперемической и эрозивно-язвенной формах иногда приходится прибегать к стероидам, антималярийным препаратам хинолинового ряда (делагил, хлорохин, плаквенил). Некоторые ав­торы считают, что обязательными компонентами ком­плексного лечения КПЛ должны стать препараты тимуса, щитовидной железы, антиоксидантов.

Из мероприятий местного характера показаны: полоскания полости рта растворами антисептиков, при болях — местноанестезирующие средства (аэро­золи, гели), аппликации 1% эмульсии дибунола, фонофорез дибунола, гризеовульфина, сочетанное применение гелий-кадмиевого лазера + тигазона (в кап­сулах внутрь), использование монохроматического красного излучения (660 нм), постоянное магнитное поле, электрофорез витамина РР из среды ДМСО.

Прогноз при КПЛ, как правило, благоприятный. Злокачественное превра­щение наблюдается в 1-4% случаев, поэтому при упорном существовании эро­зий и язв необходимо иссечение последних с обязательным последующим гис­тологическим исследованием.

Красная волчанка (KB) — /название сохранилось исторически/. Этиология заболевания неизвестна. Патогенез — сложный, недостаточно выясненный. Наи­более признана аутоиммунная теория развития KB, согласно которой у больных имеется сенсибилизация к ДНК. Антитела к ДНК являются аутоантителами против ядер клеток макроорганизма. Предполагается, что сенсибилизация к ДНК может развиваться под воздействием различных факторов., в том числе и микробных. Определенное значение придается генетической предрасположен­ности Допускается также, что KB — заболевание из группы коллагенозов. Нель­зя исключить и инфекционно-аллергическую природу КВ. Предрасполагающи­ми и провоцирующими факторами KB и ее обострений являются инсоляция, различного рода травмы, вакцинации, воздействие лекарственных средств, ин­фекции, беременность. Болеют чаще женщины в возрасте 20-40 лет (3:1).

Различают три формы KB: хроническую очаговую, хроническую диссеминированную и системную КВ. В большинстве случаев KB имеет хроническое течение Характерным для нее является поражение открытых участков тела, наиболее часто — лица, спинки носа и щек (влияние инсоляции). Главные ее проявления — гиперемия, гиперкератоз, рубцовая атрофия Менее обязательны -инфильтрация, пигментация и телеангиэктазии. СОР при KB вовлекается в па­тологический процесс не часто. Поражение же губ (чаще нижней) встречаются в 25% случаев.

На красной кайме губ наблюдаются три формы хронической очаговой, или дискоидной, KB: типичная, без клинически выраженной атрофии и гиперкера­тоза и эрозивно-язвенная КВ. Типичная форма очаговой KB встречается почти в половине случаев и характеризуется гиперемией, гиперкератозом и атрофией, нередко — инфильтрацией губ и телеангиэктазиями. Наиболее отчетливо участ­ки атрофии выявляются в месте перехода красной каймы в кожу. Небольшое западение в центре характеризует атрофию на красной кайме губ. Плотно при­крепленные гиперкератотические чешуйки покрывают всю поверхность пораже­ния. В участке атрофии видны просвечивающие через эпителий капилляры.

Форма KB без клинически выраженной атрофии и гиперкератоза встреча­ется в 12% случаев. При этом отмечается диффузная застойная гиперемия, ин­фильтрация, шелушение. Чешуйки легко устраняются при поскабливании. Ги­перкератоз отсутствует. Освещение очага поражения лучами Вуда не дает ти­пичного белоснежно-голубого цвета (как при типичной форме KB кожи). Эту форму следует дифференцировать с сухой формой эксфолиативного хейлита и типичной формой КПЛ губ.

Эрозивно-язвенная форма KB губ встречается в 41% случаев. Клинически она проявляется выраженным воспалением и отеком губ, макрохейлией. Цвет губ багрово-красный, имеются отдельные очаги гиперкератоза, эрозии, язвы или трещины. Эрозии покрываются серозной, серозно-геморрагической коркой, окружены зоной выраженной инфильтрации и венчиком помутневшего эпите­лия, образующего «языки пламени». Эрозии рецидивируют. Дифференциаль­ный диагноз проводится с эрозивно-язвенной и экссудативно-гиперемической формами КП, лейкоплакией, медикаментозными поражениями губ. Как прави­ло, KB при обратном развитии оставляет рубцовую атрофию (древовидно рас­полагающиеся рубцы).

На СОР (чаще щек по линии смыкания зубов, реже — губ) KB встречается в виде трех форм:

  1. типичной, или инфильтративной, когда имеют место очаги застойной гиперемии с инфильтрацией, гиперкератозом (в виде помутнения) в центре очага — атрофия, по периферии — ободок гиперкератоза;

  2. эрозивно-язвенной формы, когда в центре резко гиперемированного отечного участка СО, например, щеки возникает эрозия или язва, покрытая беловатым фибри­нозным налетом. Диагностике KB (в отличие от КПЛ или лейкоплакии) помо­гает наличие очагов KB на коже или красной кайме губ;

  3. экссудативно-гиперемическая форма KB характеризуется более яркой гиперемией и отеком, что затушевывает типичную картину гиперкератоза и атрофии.

Диссеминированная форма KB поражает кожу не только на открытых уча­стках.

Системная KB протекает как септическое заболевание с тяжелым пораже­нием висцеральных органов, кожи, слизистой. Диагноз этой формы облегчается исследованием крови (лейкопения, в костном мозге и крови — скопления «кле­ток красной волчанки» — люпусэритематозных клеток).

Лечение KB дает наилучшие результаты при комплексном применении ан­тималярийных препаратов и кортикостероидов. Хингамин (делагил, атебрин, резохин) назначают по 0,25 г два раза в день после еды в течение 10 дней. Курс по­вторяют через 2-3 дня. Преднизолон назначают по 10-20 мг в сутки, под контро­лем клинико-лабораторных анализов. Витамины (группы В, пантотенат кальция, РР, Р и С) в больших дозах назначаются на весь период лечения. Для лечения ог­раниченных форм KB предлагается использовать делагилово-димексидовый линимент: делагил 5% + 1-5% ДМСО + касторовое масло в комбинации с пероральным приемом хлорохина. Неплохой эффект оказывает обкалывание участков поражения 5-10% раствором хингамина (1-2 мл) через 2-3 дня (лучше — в фазе стихания острых явлений). Местно также применяют преднизолоновую, синаларовую, метилурациловую, фотозащитную мази.

При KB необходима тщательная санация полости рта. Профилактика воз­никновения KB и ее обострений предусматривает защиту кожи от солнечных лучей.

Пузырчатка (pemphigus) относится к группе наиболее тяжело протекаю­щих пузырных (пузырчатых) дерматозов. В свое время (1961 год) М. Д. Шеклаков предложил на основании анализа свыше 180 наблюдений выделять 2 боль­шие группы пузырчатки с разновидностями в каждой из этих групп:

  1. Пузырчатка с образованием акантолитических пузырей (истинная, или акантолитическая):

>

а) вульгарная;

б) вегетирующая;

в) листовидная;

г) себорейная (эритематозная, или синдром Сенира-Ашера).

  1. Неакантолитическая пузырчатка:

а) собственно неакантолитическая пу­зырчатка (буллезный пемфигоид Левера);

б) слизисто-синехиальный атрофический буллезный дерматит Лорта-Жакоба (пузырчатка глаз);

в) доброкачествен­ная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки рта.

Этиология пузырчатки неизвестна. Указывают на вирусное, бактериальное, эндокринное, неврогенное, энзимное, токсическое, наследственное, связанное с нарушением водно-солевого обмена (задержка хлоридов) происхождение. Большой популярностью пользуется аутоиммунная теория возникновения ис­тинной пузырчатки (Lever, Hachimoto, 1969), основанная на обнаружении аутоантител класса IgG, локализованных в межклеточном веществе многослойного эпителия Однако, ни одной теории пока не отдано явного предпочтения. Ос­новным патологическим процессом, характеризующим истинную пузырчатку. является акантолиз — своеобразное дегенеративное изменение клеток шиловид­ного слоя, нарушение связи этих клеток в результате нарушения комплекса «десмосомы — тонофиламенты», вследствие чего образуются акантолитические клетки, которые характеризуются большим ядром и высоким уровнем белково­го обмена.

Истинная пузырчатка наиболее распространена, она встречается чаще у женщин на 50-60 году жизни. Чаще всего СОР поражается вульгарной пузыр­чаткой, первичным проявлением которой является пузырь. Происхождение по­следнего объясняется акантолизом, возникающим в шиловидном слое.

Клиническая картина этого заболевания по своим первичным элементам мономорфна. Различают 3 фазы в течении вульгарной пузырчатки во рту, кото­рым соответствует определенная клиническая и цитологическая картина:

  1. начальная, или предшествующая обострению, фаза — общее состояние не страдает, цвет СОР не изменен, выявляется симптом Никольского в различных вариантах: 1) отслаивание видимо неповрежденного эпителия при потягивании пинцетом за обрывок пузыря; 2) образование пузырей на коже при потирании ее на видимо не поврежденном участке; 3) сдвигание (смещение) верхних слоев эпителия при потирании совершенно здоровых на вид участков кожи. Но этот симптом в начальной фазе может и отсутствовать. Количество акантолитиче­ских клеток (или клеток Тцанка — округлых, с крупным ядром) в препарате маз­ка с поверхности очага поражения незначительно. Эрозии довольно быстро эпителизируются;

  2. фаза обострения, или генерализации процесса: самочувствие больного плохое, температура повышена, СОР гиперемирована, отечна. На коже и СОР появляется большое количество пузырей и резко болезненных эрозий. Отмеча­ется гиперсаливация. Прием пищи болезненный и затрудненный. Тенденция к эпителизации эрозий отсутствует. Симптом Никольского хорошо выражен. В отпечатках с эрозий — конгломераты клеток Тцанка. Поверхность эрозий имеет не ярко-розовый, а бледный розовато-желтоватый цвет;

  3. фаза преимущественной эпителизации характеризуется стиханием острых явлений, эпителизацией эрозий.

В диагностике пузырных дерматозов, локализующихся на СОР, опреде­ленную помощь оказывает метод непрямой иммунофлюоресценции. Диффе­ренциальную диагностику истинной пузырчатки проводят с собственно неакантолитической пузырчаткой, доброкачественной неакантолитической пузырчат­кой только полости рта, МЭЭ, дерматитом Дюринга-Брока, кандидозом, раз­личными формами стоматита, KB, эрозивным папулезным сифилидом, медика­ментозными поражениями СОР, КПП.

Дифференциальная диагностика особенно трудна при изолированном по­ражении СОР. Правильный диагноз устанавливается только у 10% больных. Отсутствие в мазках-отпечатках акантолитических клеток, субэпидермальная локализация пузырей, отсутствие симптома Никольского — все это позволяет исключить диагноз этого грозного, даже в настоящее время — иногда смертель­ного заболевания.

Вегетирующая пузырчатка встречается значительно реже и в подавляющем большинстве случаев начинается со слизистой оболочки рта. Она характеризу­ется образованием ярко-красных мягких вегетации (разрастаний) на фоне эро­зивной поверхности после вскрытия пузырей (они меньше, чем при истинной пузырчатке). Особенно характерна локализация на слизистой оболочке щек, ближе к углам рта, где образуются трещины. Гистологическая и цитологическая картина не отличаются от таковых при вульгарной пузырчатке. Дифференциро­вать ее следует с вегетациями (разрастаниями на поверхности эрозий, имею­щими ворсинчатый характер) при вторичном рецидивном сифилисе, папилломатозом СОР вследствие хронической травмы протезом.

Листовидная, или эксфолиативная, пузырчатка поражает СОР очень редко или не вовлекает ее в процесс совсем.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка также довольно редкое заболева­ние, поражает СОР значительно реже, чем истинная пузырчатка.

Лечение истинной пузырчатки предусматривает:

  1. применение кортикостероидов в больших дохах (обычно в условиях стационара) в течение 2-4 недель: кортизон до 300-600 мг, преднизолон — 100 мг начальная оптимальная доза в сутки, причем две трети ее дается утром, а одна треть — после обеда; преднизон — до 60-120 мг; пресоцил, триамцинолон — до 30-60 мг в сутки. Затем постепенно переходят на поддерживающие дозы (в амбу­латорных условиях) Необходимо обратить внимание на одно обстоятельство: при прекращении лечения наступает рецидив. Иногда приходится прибегать к назначению иммунодепрессантов (например, метотрексата);

  2. витамин С в больших дозах (до 1,5-2 г в сутки);

  3. высококалорийное питание с ограничением воды и соли;

  4. местно: обезболивающие средства, обработка полости рта растворами антисептиков, аппликации препаратов, ускоряющих эпителизацию, устранение очагов хронической одонтогенной инфекции. Местное применение гормональ­ных препаратов неэффективно.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка отличается от акантолитической субэпителиальным (а не внутриэпителиальным) расположением пу­зырей, отсутствием акантолиза, отсутствием симптома Никольского, отсутст­вием в мазках-отпечатках акантолитических клеток.

Собственно неакантолитическая пузырчатка наблюдается у пожилых лиц, имеет хроническое течение. Процесс протекает мономорфно в виде появления плотных напряженных пузырей, которые долго могут не вскрываться. Эрозии заживают без рубцов и образования атрофических участков. Дифференциро­вать ее следует с истинной пузырчаткой, дерматитом Дюринга-Брока, МЭЭ. ,

Пузырчатка глаз протекает доброкачественно Эрозии не кровоточат и мало болезненны.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой обо­лочки рта характеризуется появлением пузырей с прозрачным либо геморраги­ческим содержимым только на СОР. После вскрытия пузырей возникают мало болезненные и быстро эпителизирующиеся эрозии без образования рубцов. Пузыри рецидивируют часто, а у многих больных — непрерывно. Дифференциро­вать необходимо с пузырно-сосудистым синдромом у больных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Дерматит Дюринга-Брока /ДДБ/ (герпетиформный) — доброкачественное, но хроническое и рецидивирующее заболевание, кожные проявления которого, симметричны и полиморфны. Этиология не известна. Типичная форма болезни сопровождается полиморфными высыпаниями (пузырьки, пузыри, папулы), расположенными на гиперемированном основании (что делает их похожими на herpes; отсюда и название). В отличие от пузырчатки высыпания в полости рта , при ДДБ никогда не предшествуют высыпаниям на коже. Изолированные фор­мы на СОР не наблюдаются. Но они всегда сочетаются с высыпаниями на ней.

Общее состояние больных обычно не страдает. У больных имеется идиосинкра­зия на препараты йода. Дифференцировать ДДБ приходится от истинной пу­зырчатки (при последней сыпь мономорфна). Лечение ДДБ сводится к назначе­нию диамино-дифенилсульфона (ДДС) по 0,05 три раза в день до 15 г на курс. В дальнейшем (в течение нескольких месяцев) проводят поддерживающую те­рапию малыми дозами ДДС (под контролем состояния крови и мочи каждые 5-7 дней). Хороший эффект получен и при использовании кортикоидов (АКТГ, преднизолона). Необходима санация полости рта.

11.8.5. Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis Duhring) — довольно редко встречающееся заболевание. По данным Б. М. Пашкова, слизистая оболочка рта при этом заболевании поражается лишь у 10 % больных.

Этиология и патогенез. Не выяснены. У больных герпетиформным дерматитом Дюринга отмечается повышенная чувствительность к препаратам йода. При даче внутрь 3–5 % раствора йодида калия возникают типичные высыпания для этого заболевания.

Клиническая картина. Изолированное поражение слизистой оболочки рта не отмечается, но наряду с типичными поражениями кожи возникают изменения в полости рта. Клиническая картина герпетиформного дерматита Дюринга характеризуется полиморфизмом высыпаний. На гиперемированной и отечной слизистой оболочке рта появляются папулы, пузыри и пузырьки. Иногда образуются только пузыри, располагающиеся на гиперемированном основании группами, субэпителиально, с прозрачным содержимым и толстой покрышкой. Это делает их внешне похожими на герпес, вследствие чего заболевание получило свое название. Через 3–4 дня пузыри вскрываются, образуя ярко-красные эрозии с фестончатыми очертаниями, болезненность слабо выражена. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет. Эрозии в полости рта существуют 2–3 нед, после эпителизации рубцов не остается. Заболевание характеризуется циклическим течением. Длительность периодов ремиссии может значительно варьировать.

В периферической крови больных герпетиформным дерматитом Дюринга и в содержимом пузырей выявляется эозинофилия.

Диагностика. Диагноз дерматита Дюринга ставится на основании типичных клинических проявлений (групповое расположение пузырей на слизистой оболочке рта, отрицательный симптом Никольского, отсутствие акантолитических клеток, циклическое течение заболевания, типичные полиморфные высыпания на коже), а также эозинофилия в периферической крови, содержимом пузырей и повышенная чувствительность к йоду.

Дифференциальная диагностика. Заболевание дифференцируют от:

? истинной акантолитической пузырчатки;

? неакантолитической пузырчатки;

? многоформной экссудативной эритемы.

Лечение. Для лечения дерматита Дюринга используют сульфоны, особенно димоцифон. В случае тяжелого, упорного характера заболевания эти препараты комбинируют с кортикостероидами в умеренных суточных дозах (20–30 мг преднизолона в течение 10–12 дней с последующим снижением дозы на 2,5–5 мг каждые 5–7 дней). Назначается диета с исключением продуктов из ржи и пшеницы.

Прогноз. Благоприятный.

поражение слизистых оболочек полости рта при дерматите дюринга

Рис. 11.49. Складчатый язык.

На фоне хорошо выраженных сосочков языка видны продольные складки-борозды.

Следующая глава >

11.8.5. Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis Duhring) — довольно редко встречающееся заболевание. По данным Б. М. Пашкова, слизистая оболочка рта при этом заболевании поражается лишь у 10 % больных.

Этиология и патогенез. Не выяснены. У больных герпетиформным дерматитом Дюринга отмечается повышенная чувствительность к препаратам йода. При даче внутрь 3–5 % раствора йодида калия возникают типичные высыпания для этого заболевания.

Клиническая картина. Изолированное поражение слизистой оболочки рта не отмечается, но наряду с типичными поражениями кожи возникают изменения в полости рта. Клиническая картина герпетиформного дерматита Дюринга характеризуется полиморфизмом высыпаний. На гиперемированной и отечной слизистой оболочке рта появляются папулы, пузыри и пузырьки. Иногда образуются только пузыри, располагающиеся на гиперемированном основании группами, субэпителиально, с прозрачным содержимым и толстой покрышкой. Это делает их внешне похожими на герпес, вследствие чего заболевание получило свое название. Через 3–4 дня пузыри вскрываются, образуя ярко-красные эрозии с фестончатыми очертаниями, болезненность слабо выражена. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет. Эрозии в полости рта существуют 2–3 нед, после эпителизации рубцов не остается. Заболевание характеризуется циклическим течением. Длительность периодов ремиссии может значительно варьировать.

В периферической крови больных герпетиформным дерматитом Дюринга и в содержимом пузырей выявляется эозинофилия.

Диагностика. Диагноз дерматита Дюринга ставится на основании типичных клинических проявлений (групповое расположение пузырей на слизистой оболочке рта, отрицательный симптом Никольского, отсутствие акантолитических клеток, циклическое течение заболевания, типичные полиморфные высыпания на коже), а также эозинофилия в периферической крови, содержимом пузырей и повышенная чувствительность к йоду.

Дифференциальная диагностика. Заболевание дифференцируют от:

? истинной акантолитической пузырчатки;

? неакантолитической пузырчатки;

? многоформной экссудативной эритемы.

Лечение. Для лечения дерматита Дюринга используют сульфоны, особенно димоцифон. В случае тяжелого, упорного характера заболевания эти препараты комбинируют с кортикостероидами в умеренных суточных дозах (20–30 мг преднизолона в течение 10–12 дней с последующим снижением дозы на 2,5–5 мг каждые 5–7 дней). Назначается диета с исключением продуктов из ржи и пшеницы.

Прогноз. Благоприятный.

поражение слизистых оболочек полости рта при дерматите дюринга

Рис. 11.49. Складчатый язык.

На фоне хорошо выраженных сосочков языка видны продольные складки-борозды.

Следующая глава >

Герпетиформный дерматит Дюринга – хроническое рецидивирующее заболевание кожи, отличающееся истинным полиморфизмом сыпи (пузырьки, пузыри, папулы, волдыри, эритема) и сильным зудом.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, о чем свидетельствует обнаруживаемая у абсолютного большинства больных глютенчувствительная энтеропатия и выявление при прямой иммунофлюоресценции отложений IgА (антител против структурных компонентов дермальных сосочков близ базальной мембраны) в дермоэпидермальном соединении. Отложения IgА располагаются преимущественно в виде гранул на верхушке сосочков дермы и внутри них. У части больных выявляют также циркулирующие иммунные комплексы глютен–антитела (IgА). Определенную роль в патогенезе заболевания играют повышенная чувствительность к йоду и генетическая предрасположенность. Герпетиформный дерматит может наблюдаться и как параонкологический дерматоз.

Гистологически выявляют субэпидермальные пузыри, серозное содержимое которых нередко богато эозинофилами. Пузыри окаймлены папиллярными микроабсцессами (скопления нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов), расположенными на верхушках сосочков дермы. Кровеносные сосуды дермы расширены и окружены инфильтратами, образованными нейтрофилами, эозинофилами, разрушенными ядрами («ядерной пылью») и мононуклеарными клетками с примесью нейтрофильных лейкоцитов. Со временем инфильтрат становится сплошным, обычно с преобладанием эозинофилов. Дно субэпидермальных пузырей может постепенно покрываться регенерирующим эпидермисом.

Клиническая картина. Заболевание встречается в любом возрасте, несколько чаще в 30–40 лет. Установлена провоцирующая роль приема большого количества крахмала и йода, чрезмерной инсоляции и вирусных заболеваний. Начало заболевания обычно постепенное, продолжающееся недели и месяцы. Заболевание приобретает хроническое течение, прерывается ремиссиями продолжительностью от 3 мес до 1 года и более. Кожным высыпаниям могут предшествовать недомогание, небольшая лихорадка, ощущение покалывания и особенно часто зуд. Характерен истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций, папул и везикул, к которым могут присоединяться пузыри. Истинный полиморфизм дополняется ложным (эрозии, экскориации, корочки). Эритематозные пятна обычно небольшие, округлые, имеют довольно четкие границы, за счет присоединения выпота из расширенных сосудов они трансформируются в уртикароподобные образования, склонные к периферическому росту и слиянию друг с другом в обширные очаги розово‑синюшной окраски, округлых, а чаше фестончатых или причудливых очертаний с четкими границами. Их поверхность усеяна экскориациями, серозными и геморрагическими корками, везикулами, расположенным, как правило, в виде колец диаметром 2–3 см и более. При отложении инфильтрата эритематозные пятна трансформируются в сочные папулы розово‑красного цвета с первоначально гладкой поверхностью, которые со временем приобретают пруригинозные черты. Уртикароподобные и папулезные высыпания могут возникать и без предварительной эритематозной стадии. Везикулы небольших размеров (диаметром 2–3 мм) возникают на пораженной или видимо здоровой коже, отличаются плотной покрышкой и прозрачным содержимым, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. При подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии, что происходит чаще всего под влиянием расчесов, обнажаются эрозии. Везикулы, группируясь, напоминают высыпания герпеса. Пузыри имеют такие же клинические и эволюционные характеристики, что и везикулы, но от последних отличаются лишь большими размерами (их диаметр от 0,5 до 2 см и более). Высыпания обычно симметричны; располагаются на разгибательных поверхностях рук и ног, локтях, коленях и плечах, а также на крестце, ягодицах, пояснице, задней поверхности шеи, волосистой части головы и лице. Они часто группируются. Поражение слизистых оболочек нехарактерно; лишь изредка в полости рта возникают везикулобуллезные элементы с последующим их переходом в эрозии. При регрессе высыпаний герпетиформного дерматита, как правило, остаются гипо– и гиперпигментные пятна. Субъективно отмечаются сильный, порой до жжения, зуд, иногда болезненность. Общее состояние больных во время рецидивов может быть нарушено: повышается температура тела, усиливается зуд, нарушается сон. Из лабораторных изменений следует отметить частую эозинофилию в крови и пузырной жидкости.

Диагноз основывается на клинических данных. Для подтверждения диагноза используют определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Повышенный уровень их в обеих этих жидкостях или в одной из них свидетельствует в пользу диагноза герпетиформного дерматита, вместе с тем отсутствие эозинофилии не исключает его; проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 кв. см видимо здоровой кожи, лучше предплечья, под компресс па 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы. При отрицательном результате назначают внутрь 2–3 столовые ложки 3–5% раствора калия йодида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания. При тяжелом течении герпетиформного дерматита внутренняя проба может вызвать резкое обострение заболевания, поэтому проводить ее в подобных случаях не следует. Наиболее надежны результаты гистологического исследования, которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и «ядерную пыль». Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермо‑дермального соединения отложения IgА, расположенные гранулами или линейно. Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом, пузырчаткой, буллезной токсидермией.

Лечение: больные герпетиформным дерматитом подлежат обследованию на наличие сопутствующих заболеваний, в первую очередь желудочно‑кишечных, фокальной инфекции, онкологических, особенно при атипичных формах болезни улиц пожилого и преклонного возраста. Важно соблюдение диеты: из рациона исключают продукты, содержащие йод и глютен. Наиболее эффективны сульфоновые средства: диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон, сульфапиридин и др. Обычно назначают диафенилсульфон или диуцифон по 0,05–0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5–6 дней с интервалами 1–3 дня. Курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата. При резистентностн клинических проявлений герпетиформного дерматита к сульфоновым препаратам показаны кортикостероидные гормоны в средних суточных дозах. Местно назначают теплые ванны с перманганатом калия; пузыри и пузырьки вскрывают, затем обрабатывают фукорцином или водным раствором красителей; 5% дерматоловую мазь; кортикостероидные мази и аэрозоли.

Категория: Кожные заболевания Просмотров: 11855

Герпетиформный дерматит Дюринга — основные симптомы:

  • Слабость
  • Кожный зуд
  • Повышенная температура
  • Пятна на коже
  • Бессонница
  • Жидкий стул
  • Появление волдырей
  • Жжение кожи
  • Покалывание кожи
  • Пузырьки на слизистой ротовой полости
  • Пузырьки на коже
  • Появление папул
  • Корки на коже
  • Нарушения в работе щитовидной железы

Герпетиформный дерматит Дюринга – недуг рецидивирующего характера, поражающий кожный покров человека. Для него характерным является появление на верхнем слое эпидермиса сыпи, визуально похожей на сыпь при герпесе. Из-за данной особенности патологию также именуют герпетическим дерматитом. Впервые она была выявлена в XIX столетии учёным Дюрингом.

Герпетиформный дерматит не имеет ограничений касательно возраста и пола. Но чаще всего врачи диагностируют его у представителей сильной половины человечества, перешагнувших 30-летний рубеж. Стоит отметить и такую особенность, что от данной патологии люди могут страдать в течение нескольких лет (до 30 лет). Дерматит Дюринга протекает волнообразно – рецидивы чередуются с периодами ремиссии.

Этиология

Причины, которые провоцируют прогрессирование герпетиформного дерматита Дюринга, на сегодня ещё не известны. Учёные предполагают, что спровоцировать развитие патологического процесса могут такие факторы:

  • наследственность;
  • опухоли злокачественного характера;
  • глистные инвазии;
  • врождённая повышенная чувствительность организма к йоду, а также белкам злаков;
  • патологии вирусной природы, такие как ОРВИ или герпес;
  • гормональные нарушения во время вынашивания ребёнка, а также в период климакса;
  • патологии воспалительного характера, поражающие органы ЖКТ.

Симптоматика

От прочих видов дерматитов герпетиформный дерматит Дюринга отличается полиморфностью сыпи. На кожном покрове человека могут сформироваться сразу несколько патологических элементов – эритематозные пятна, пузыри, папулы или волдыри.

Эритематозные пятна отличаются от прочих элементов гладкой поверхностью. Также они имеют чёткие контуры. Пациент часто их расчёсывает. Позже на месте таких пятен формируются волдыри или же папулы. Они имеют тенденцию к слиянию.

Размеры пузырей могут быть различными – от совершенно незначительных до 2 см в диаметре (такие образования в медицине именуют буллами). Внутри они наполнены серозным экссудатом, но в случае присоединения вторичной инфекции жидкость мутнеет. На кожном покрове волдыри сохраняются на протяжении 4 дней, после чего самопроизвольно вскрываются. На их месте остаются эрозии, позже покрывающиеся плотной коркой.

При герпетиформном дерматите элементы сыпи могут локализоваться на любом участке тела человека. Исключение составляют подошвы, ладони, а также слизистые. Крайне редко можно наблюдать формирование патологических пузырей во рту. Но они очень быстро перерождаются в эрозии. Высыпания на теле располагаются, как правило, симметрично.

поражение слизистых оболочек полости рта при дерматите дюринга

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Кроме появления сыпи, для дерматита Дюринга характерны и другие симптомы:

  • зуд;
  • возможно появление ощущения покалывания или жжения в месте формирования патологических элементов;
  • бессонница;
  • незначительное повышение температуры;
  • слабость;
  • возможно выделение жидкого стула;
  • нарушения в работе щитовидки;
  • пузыри располагаются группами.

Классификация

В зависимости от вида патологических элементов, которые преобладают, различают:

  • папулезный дерматит Дюринга;
  • буллезный;
  • везикулезный;
  • уртикароподобный.

Атипичные формы болезни Дюринга:

  • строфулоидный;
  • экзематоидный;
  • трихофитоидный;
  • параонкологический дерматоз.

Диагностика

При появлении первых элементов сыпи на коже, необходимо как можно скорее обратиться к врачу дерматологу для диагностики и уточнения диагноза. Стандартный план диагностики при болезни Дюринга:

  • осмотр пациента и наличие характерных симптомов;
  • проведение гистологического и иммунофлуорисцентного исследования;
  • анализ крови;
  • анализ содержимого патологических элементов;
  • УЗИ щитовидной железы;
  • проба Ядассона – проба с использованием йода.

Терапия

Лечение дерматита Дюринга следует проводить только после всестороннего обследования пациента, а также уточнения тяжести протекания у него патологии. Терапия у взрослых и детей несколько отличается.

Для устранения симптомов у детей применяют гамма-глобулин, который вводят раз в два дня в дозе до 3 мл (рассчитывает лечащий врач). Курс составляет от 4 до 6 инъекций. Одновременно с этим средством детям вводятся витаминные препараты, которые значительно облегчают протекание болезни. Если имеет место нестерпимый зуд, то в основной курс лечения включают антибиотики.

План лечения взрослых пациентов:

  • витаминотерапия;
  • препараты сульфонового ряда;
  • антигистаминные препараты;
  • местное лечение. Образования обрабатывают фукорцином, раствором калия перманганата, а также прочими антисептическими средствами;
  • кортикостероиды назначают при тяжёлом протекании патологии.

Питание

Немаловажную роль в лечении болезни Дюринга играет диета. Стоит сделать акцент на том, что белок злаков может спровоцировать развитие патологии или ухудшение состояния пациента, поэтому его принимать строго запрещено. Также диета предусматривает исключение из рациона таких продуктов:

  • мидии;
  • морская рыба;
  • икра;
  • крабы;
  • креветки;
  • морская капуста;
  • лангусты.

Диеты необходимо придерживаться как детям, так и взрослым. Пищу рекомендовано принимать часто, но небольшими порциями. Во время соблюдения диеты важно употреблять достаточное количество жидкости (минеральной воды, чая, соков и прочее).

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке

Герпетиформный дерматит Дюринга

Что такое Герпетиформный дерматит Дюринга —

Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis Duhring; син. дерматит буллезный полиморфный, болезнь Дюринга) — хроническое заболевание кожи, характеризующееся полиморфизмом высыпаний. Впервые описано в 1884 г. L.A. Duhring. Это довольно редко встречающееся заболевание. Поданным Б.М.Пашкова, слизистая оболочка рта при этом заболевании поражается лишь у 10 % больных.

Что провоцирует / Причины Герпетиформного дерматита Дюринга:

Этиология и патогенез до настоящего времени остаются невыясненными. По современным представлениям герпетиформный дерматит Дюринга имеет аутоиммунную природу. Определенную роль в этиологии заболевания играет повышенная чувствительность к препаратам йода. При даче внутрь 3-5 % раствора йодида калия возникают высыпания, типичные для этого заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Герпетиформного дерматита Дюринга:

Герпетиформный дерматит Дюринга является полиэтиологическим синдромом, развивающимся у лиц с нарушениями функции тонкой кишки (синдромом мальабсорбции) и формированием впоследствии иммуноаллергических реакций.

Заболевание обычно начинается с субъективных ощущений (зуд, жжение, покалывание), небольшой лихорадки, недомогания, которые могут предшествовать кожным высыпаниям за несколько часов, дней или даже месяцев. Высыпания при герпетиформном дерматите характеризуются истинным полиморфизмом и представляют собой сочетание эритематозных пятен; напряженных пузырьков и пузырей как на отечном эритематозном основании, так и на внешне не измененной коже; уртикароподобных эритематозных элементов, папуловезикул. Высыпания симметричны, располагаются чаще всего на разгибательных поверхностях конечностей, плечах, ягодицах, пояснице, лице и волосистой части головы.

Изолированное поражение слизистой оболочки рта не отмечается, но наряду с типичными поражениями кожи возникают изменения в полости рта. Клиническая картина герпетиформного дерматита Дюринга характеризуется полиморфизмом высыпаний. На гиперемированной и отечной слизистой оболочке рта появляются папулы, пузыри и пузырьки. Иногда образуются только пузыри, располагающиеся на гиперемированном основании группами, субэпителиально, с прозрачным содержимым и толстой покрышкой. Это делает их внешне похожими на герпес, вследствие чего заболевание получило свое название. Через 3-4 дня пузыри вскрываются, образуя яркокрасные эрозии с фестончатыми очертаниями, болезненность выражена слабо. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет. Эрозии в полости рта существуют 2-3 нед. После их эпителизации остаются гипо и гиперпигментированные пятна. Элементы поражения чаще всего локализуются на слизистой оболочке неба и щек. Заболевание характеризуется циклическим течением. Длительность периодов ремиссии может значительно варьировать.

В периферической крови больных герпетиформным дерматитом Дюринга и в содержимом пузырей выявляется эозинофилия.

Диагностика Герпетиформного дерматита Дюринга:

Диагноз дерматита Дюринга ставят на основании типичных клинических проявлений (групповое расположение субэпидермальных пузырей на слизистой оболочке рта, отрицательный симптом Никольского, отсутствие акантолитических клеток, циклическое течение заболевания, типичные полиморфные высыпания на коже), а также эозинофилии в периферической крови, содержимом пузырей и повышенной чувствительности к йоду.

Заболевание дифференцируют от:

  • истинной акантолитической пузырчатки;
  • неакантолитической пузырчатки;
  • многоформной экссудативной эритемы;
  • буллезной токсикодермии.

Лечение Герпетиформного дерматита Дюринга:

Для лечения дерматита Дюринга используют препараты сульфонового ряда: диафенилсульфон (дапсон, ДДС, авлосульфон), диуцифон и др. Наряду с препаратами сульфонового ряда назначают аскорбиновую кислоту, рутин, витамины группы В, антигистаминные препараты. В случае тяжелого, упорного характера заболевания эти препараты комбинируют с кортикостероидами в суточных дозах (40-50 мг преднизолона в течение 2-3 нед с последующим снижением дозы на 2,5-5 мг каждые 5-7 дней). Назначают диету с исключением продуктов из ржи и пшеницы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Герпетиформный дерматит Дюринга:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Герпетиформного дерматита Дюринга, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни зубов и полости рта:

Актуальные темы

  • Лечение геморроя Важно!
  • Есть ли у Вас паразиты? Важно!
  • Лечение простатита Важно!

Последние публикации

Советы астролога

Online-консультации врачей

Новости медицины

Новости здравоохранения

Видеоконсультации

Другие сервисы:

Мы в социальных сетях:

Наши партнеры:

При использовании материалов сайта, ссылка на сайт обязательна.

Торговая марка и торговый знак EUROLAB™ зарегистрированы. Все права защищены.

Источник:

/ Стоматология Учебник Трезубова / Раздел 12 Заболевания слизистой оболочки полости рта / 08 Поражения слизистой оболочки полости рта при дерматозах

Поражения слизистой оболочки полости рта при дерматозах

К разряду этих заболеваний относятся: пузырчатка, неокантолитическая пузырчатка (доброкачественная кожная), красная волчанка, многоформная эксудативная эритема, крас­ный плоский лишай.

Пузырчатка (pemphigus). Под названием пузырчатка при­нято объединять ряд тяжело протекающих заболеваний, харак­теризующихся первичным высыпанием пузырей (образующихся в эпителии за счет акантолиза) на внешне неизмененных слизи­стой оболочке и коже.

Истинная (акантолитическая) пузырчатка — различают че­тыре клинические формы: 1) обычная (вульгарная) — pemphigus vulgaris; 2) вегетирующая — pemphigus vegetans; 3) листовидная

— pemphigus foliaceus; 4) себорейная или эритематозная — pem­phigus seborrhoicus. Являются ли эти формы рановидностью од­ной и той же болезни или близкими друг другу заболеваниями

— вопрос, еще не разрешенный.

Пемфигус относится к проявлениям иммунопатологичес­ких, аутоагрессивных процессов. Важная роль в патогенезе пу­зырчатки принадлежит Т- и В-лимфоцитам (Н.А.Машкиллейсон, 1980). При этом за активность патологического процесса ответственны В-лимфоциты. В то же время Т-лимфоциты опре­деляют возникновение и течение заболевания в зависимости от их функционального состояния. В ядрах акантолитических кле­ток при пузырчатке увеличено содержание ДНК, причем имеется прямая связь между уровнем ДНК и тяжестью заболевания, что, по-видимому, ведет к изменению антигенной структуры этих клеток и выработке против нее аутоантител типа иммуног­лобулина IgG.

Пузырчаткой болеют лица обоего пола, преимущественно старше 35 лет. Могут болеть и дети.

Слизистая оболочка полости рта поражается при всех формах пузырчатки, кроме листовидной. Значительно чаще других форм наблюдается вульгарная форма. С высыпаний на слизистой оболочке полости рта чаще других форм начинается вульгарная пузырчатка (67—-75%). Если заболевание начинает­ся с кожи, то в последующем высыпания почти всегда появля­ются на слизистой оболочке полости рта. Поэтому в разгар бо­лезни практически у всех больных вульгарной пузырчаткой оп­ределяется поражение слизистой оболочки.

В полости рта заболевание протекает иначе, чем на коже. На неизмененной слизистой оболочке образуются внутриэпителиальные пузыри с тончайшей покрышкой, состоящей из двух-трех слоев шиповатого слоя эпителия. В условиях постоянной мацерации, при давлении пищевым комком, пузыри быстро вскрываются и образуются эрозии ярко-красного цвета с об­рывками покрышки пузыря по периферии, при потягивании за которые легко, безболезненно и бескровно отслаивается и здо­ровый участок слизистой оболочки. В некоторых случаях по­крышка вскрывшегося пузыря прикрывает эрозию и создает впечатление серовато-белого гомогенного налета.

Характерной локализацией пузырей являются дистальные отделы слизистой оболочки полости рта и задней стенки глот­ки. Именно этим объясняется один из первых симптомов: осип­лость голоса и постоянное желание больного откашляться. Боль в области пораженной слизистой оболочки появляется только после вторичного инфицирования или травмы. Отсутст­вие признаков эпителизации эрозий даже при кератопластической терапии на протяжении 7—10 дней весьма благоприятст­вует этому обстоятельству, сопровождается гиперсаливацией. Высыпания могут локализоваться на красной кайме, слизистой оболочке губ. Эрозии склонны к слиянию, покрываются гемор­рагическими плотными корками, ограничивающими подвиж­ность губ.

Общее состояние больных вначале нарушено незначитель­но. В крови больных вульгарной пузырчаткой отмечается слабовыраженная эозинофилия, нарастающая анемия и умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево. Нередко, даже в ранние периоды заболевания, может быть нарушение водного обмена, задерж­ка хлорида натрия.

Патогномоничным для заболевания является симптом от­слоения эпителия (симптом Никольского) и клетки Тцанка в цитологическом мазке содержимого пузыря. Цитоплазма кле­ток резко базофильна и окрашивается неоднородно: вокруг яд­ра имеется светло-голубая зона, по периферии же цитоплазма окрашена в интенсивно синий цвет. От клеток шиловидного слоя они отличаются еще и меньшими размерами.

Основной особенностью всех истинных пузырчаток гисто­логически является наличие акантолиза — нарушение нормаль­ной связи между клетками шиповатого слоя эпителия, создаю­щее основу для последующего образования пузырей (внутри-эпителиально расположенных).

Поражение слизистой оболочки при себорейной форме ис­тинной пузырчатки весьма сходно с таковой как при вульгар­ной форме.

Вегетирующая форма пузырчатки встречается на слизис­той оболочке полости рта очень редко. По вскрытии пузырей на поверхности эрозий появляются папилломатозные разраста­ния, образуя различной площади вегетирующие поверхности. Развитие болезни, острота течения определяется цикличностью появления пузырей и эрозий на слизистой оболочке полости рта и коже.

В благоприятных случаях, что бывает нечасто, эрозии че­рез неопределенные интервалы времени эпителизируются, но на смену им или еще во время их пребывания появляются но­вые высыпания. Иногда наступает спонтанная ремиссия, кото­рая может продолжаться недели и месяцы. Обычно без адек­ватной терапии характерно медленное и вялое развитие пора­жения слизистой оболочки, без каких-либо общих явлений. Вы­сыпания могут появляться на коже. Пузыри располагаются на внешне неизмененной коже, преимущественно на коже груди, спине, а затем беспорядочно по всему кожному покрову. Они имеют различную величину (от чечевицы до лесного ореха). Че­рез несколько дней пузыри подсыхают с образованием корок или вскрываются, оставляя на своем месте эрозии ярко-красно­го цвета, обильно отделяющие густой, клейкий экссудат. После эпителизации эрозии на своем месте оставляют различной ин­тенсивности пигментацию.

Диагноз начального изолированного пемфигозного пора­жения слизистой оболочки полости рта в некоторых случаях весьма затруднителен. Истинную пузырчатку следует диффе­ренцировать с многоформной экссудативной эритемой, буллез-ными токсикоаллергиями, буллезной формой красного плоско­го лишая и другими пузырными заболеваниями, не входящими в истинную пузырчатку.

Необходимо отметить, что акантолитические клетки в маз­ках-отпечатках могут не определяться в начальную фазу забо­левания и фазу преимущественной эпителизации и всегда при­сутствуют в период обострения.

Лечение. Все разновидности истинной пузырчатки до не­давних пор считались неизлечимым заболеванием. С введением в терапию стероидных гормонов прогноз стал более благопри­ятным. Лечение проводится только в условиях стационара при внимательном наблюдении и контроле за общим состоянием больного.

Лечение начинается с назначения ударных доз кортикостероидов (преднизолона по 40—60 мг, триамцимолона по 32—48 мг, дексаметазона по 4—6 мг в сутки). По достижении стабилизации заболевания (прекращение появления новых высыпаний) дозу препарата постепенно снижают до минимальной суточной, при которой у больного не появляются патологические элементы.

При резистентности пемфигуса к кортикостероидам до­полнительно назначают иммунодепресанты (метотрекат или Байер-205), а также противомалярийный препарат — хингамин.

В качестве местного лечения с целью профилактики вто­ричной инфекции проводят противомикробную и противовоспа­лительную терапию. В период ремиссии осуществляется сана­ция полости рта.

Неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная кожная) /Pemphigus поп acantholiticus/. Группа неакантолитических пузырных заболеваний характеризуется отсутствием акантолиза, пузыри возникают подэпителиально, симптом Ни­кольского и акантолитические клетки отсутствует в отличие от акантолитической пузырчатки, патологические изменения в зо­не поражения сопровождаются выраженными воспалительны­ми геморрагическими изменениями. Может быть положитель­ным симптом субэпителиальной перифокальной отслойки. Вы­деляют три клинические формы заболевания:

Рис. 12.3. Ложная пузырчатка полости рта

собственно неакантолитическая (ложная) пузырчатка — буллезный пемфигоид Левера (рис. 12.3);

слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерма­тит — пузырчатка глаз;

доброкачественная неканатолитическая пузырчатка только слизистой оболочки полости рта.

Собственно неакантолитическая пузырчатка (pemphigoid bullosa Lever). Болеют лица пожилого возраста (старше 60 лет). Обычно пемфигоид протекает хронически с самопроизвольны­ми, но не полными ремиссиями.

На коже, не измененной или эритематозном фоне возни­кают пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содер­жимым. Преимущественная локализация — конечности, тулови­ще, пахово-бедренные складки. Пузыри сливаются, образуя крупные очаги поражения, по периферии которых появляются новые элементы.

Слизистая оболочка полости рта и половых органов пора­жается редко. На слизистой оболочке полости рта появляются напряженные пузыри с плотной покрышкой серозно-, серозно-геморрагическим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя эрозии без тенденции к периферическому росту, которые эпи­телизируются без рубцов. Характерно перманентное появление высыпаний. Заболевание может самопроизвольно исчезнуть.

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерма­тит — пузырчатка глаз. Клиническая картина характеризуется поражением слизистой оболочки полости рта, глаз, носа, глот­ки, пищевода, половых органов. Слизистая оболочка глаз во­влекается на более поздних сроках заболевания, чем полости рта (Н.Д. Шекланов, 1962).

Особенностью заболевания является возникновение пузы­рей и эрозий на одних и тех же местах. В конечном итоге это приводит к развитию рубцовых изменений, к развитию спаек и стриктур при локализации пузырей на слизистой оболочке глотки, пищевода, конъюктиве глаз. Общее состояние больных не страдает за исключением развития стеноза пищевода, слепо­ты и других осложнений.

Диагноз заболевания ставится на основании следующих признаков: рецидивы пузырей одной и той же локализации, на­личии напряженных пузырей, ограниченных глубоких эрозий с гладким, не кровоточащим дном, свободным от налета, дли­тельно протекающим конъюктивитом. Иммуноморфологические исследования обнаруживают фиксированные антитела в зо­не базальной мембраны.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка сли­зистой оболочки полости рта. Заболевание описано, как свое­образная самостоятельная форма буллезного дерматита (Б.М. Пашков, Н.Д. Шеклаков, 1961), при котором высыпания локализуются только на слизистой оболочке полости рта.

Для клиники заболевания свойственно образование напря­женных пузырей размером 0,1—1,0 см с серозно-геморрагическим содержимым, расположенных на слегка гиперемированной слизистой оболочке. Спустя некоторое время пузырь трансформируется в эрозию с сочным ярко-красным дном, но вскоре их поверхность покрывается легко удаляемым белова­тым фибринозным налетом. По периферии эрозии можно опре­делить следы покрышки пузыря. Симптом Никольского отрица­тельный. Заболевание длится неопределенное время (от 1 года до 10 лет и более) (Б.М.Пашков, М.С.Ребрик, 1970). Общее са­мочувствие больных ухудшается.

Диагноз ставится на основании данных гистоморфологического исследования, как и при всех формах доброкачественной пузырчатки.

Врожденная пузырчатка (врожденный буллезный эпидермолиз). Это наследственное заболевание, относящееся к эктодермальным дисплазиям. Оно характеризуется появлением на ко­же и слизистой оболочке пузырей с серозным или геморраги­ческим содержимым без воспалительных явлений по перифе­рии. Пузыри быстро лопаются, оставляя после себя малоболез­ненные эрозированные поверхности.

Различают две формы болезни: простую и дистрофичес­кую. При простой форме полость рта поражается не всегда, об­щее состояние ребенка страдает мало, заживление эрозий про­исходит быстро и без рубцов. С периода полового созревания в течении болезни наступает заметное улучшение.

При дистрофической форме пузыри в полости рта и на гу­бах образуются постоянно, часто поражается слизистая обо­лочка внутренних органов и центральная нервная система. Как правило, в полости рта увидеть пузыри удается крайне редко: они имеют тонкую покрышку и вследствие постоянной мацерации в полости рта очень быстро вскрываются. Чаще обнаружи­ваются остатки бывшего пузыря. На месте пузырей образуют­ся длительное время не заживающие и болезненные эрозии. Беспрерывное рецидивирование пузырей в полости рта приво­дит к рубцовым деформациям слизистой оболочки, укорочению уздечки языка, деформации переходных складок, ограничению открывания рта, атрофии сосочков на языке.

Имеются и другие признаки дисплазии: деформация ног­тей вплоть до полного их отсутствия, нарушение волосяного покрова, гипоплазия эмали зубов, адентия. Поражение цент­ральной нервной системы обусловливает отставание в физичес­ком и психическом развитии ребенка. На коже пузыри возни­кают в местах трения с одеждой, давлении — на животе, спи­не, паховых складках. Образующиеся после вскрытия пузырей на коже эрозии очень болезненны.

Красная волчанка (lupus erithematodes). Красная волчанка — системное заболевание соединительной ткани, в основе кото­рого лежат аутоиммунные процессы. Красная волчанка возни­кает в результате особой сенсибилизации, при которой включа­ются аутоиммунные механизмы к различным инфекционным и неинфекционным агентам, прежде всего, в результате повышен­ной чувствительности кожи к солнечному свету. К предраспо­лагающим факторам следует отнести воздействие инфекции, холода, состояния лабильности периферической сосудистой си­стемы. Имеется предположение, что заболевание генетически детерминировано.

Заболевание проявляется двумя основными клинически­ми формами. Одна из них характеризуется хроническим доб­рокачественным течением и проявлением на коже и слизистой оболочке. Вторая — тяжелая, острая форма, при кото­рой, наряду с кожей и различными органами, в патологичес­кий процесс вовлекается слизистая оболочки полости рта и красной каймы губ.

Дискоидная хроническая красная волчанка. Хроническое заболевание, характеризующееся тремя основны­ми признаками: эритемой, гиперкератозом и атрофией (рис.12.4). При поражении кожи эти признаки хорошо опреде­ляются, что не затрудняет диагностику заболевания.

Рис. 12.4. Хроническая дискоидная красная волчанка

На слизистой оболочке полости рта и красной кайме губ, в силу анатомических особенностей, эритема и атрофия весь­ма нечетки. В дистальных отделах и ретромолярной области на фоне отечной, пастозной слизистой оболочки появляются ограниченные розово-красные пятна, центральная часть кото­рых становится беловато-серой с многочисленными белыми и синевато-белыми полосками и штрихами. Иногда подобные изменения могут быть и в периферической зоне. При пальпа­ции измененного участка слизистой оболочки определяется ограниченное уплотнение, связанное с инфильтратом. Чаще всего такие изменения бессимптомны. В дальнейшем нараста­ют экссудация и деструкции тканей. Клинически это проявля­ется вначале гиперемией и эрозированием слизистой оболоч­ки, чередующимся с очагами гиперкератоза линейной и полу­овальной формы без очерченности папулы или бляшки. В дальнейшем на этом фоне могут образовываться глубокие щелевидной формы язвы, очень болезненные, чаще без фибри­нозного выпота.

При гистологическом исследовании в эпителии обнаружи­вается гиперкератоз, истончение шиповатого слоя, иногда акантоз, вакуольная дегенерация клеток базального слоя. В собственной пластинке — расширение кровеносных и лимфати­ческих сосудов и очаговый инфильтрат преимущественно во­круг сосудов, состоящий из лимфоцитов, небольшого числа плазматических клеток и гистиоцитов. Имеет место также отек и дегенерация коллагеновых и эластических волокон.

Изолированное поражение слизистой оболочки полости рта практически не выявляется. Поражается преимущественно кожа лица, волосистой части головы, мочки ушей, реже кожа верхней части груди, спины и пальцев рук. Характерно возник­новение с эритематозных пятен, постепенно увеличивающихся в размерах, которые превращаются в инфильтрированные бляшки. Постепенно вся поверхность бляшки покрывается плотными, с трудом удаляющимися шишками. Через неопреде­ленные интервалы времени начинается разрешение очагов, с центра, перемещаясь к периферии, и завершается рубцовой ат­рофией.

На красной кайме губ появляются ярко-красные, отечные очаги или инфильтраты линейной формы, покрытые ороговев­шими, плотно сидящими чешуйками, создающими рисунок гиперкератоза.

Отдельные очаги на отечной красной кайме губ или участ­ки линейного инфильтрата приобретают округлую форму, от­четливо возвышаясь над окружающими тканями. Центр ин­фильтрата может несколько западать или изъязвляться, покры­ваясь плотной серозной коркой. По периферии атрофирован­ного или изъязвленного участка возвышаются овальной формы края с ороговевшим эпителием. Больных беспокоит жжение, парестезия и боль при язвенных поражениях.

Изначально, или расширяясь, красная дискоидная волчан­ка переходит на кожу или слизистую оболочку губ. При пора­жении кожи губ контур красной каймы принимает извитую форму или переходит на кожу губ в виде языков пламени раз­личной высоты. Очаги возвышаются, а гиперемия и пигмента­ция делают их весьма отчетливыми на фоне зрительно неизмененной кожи. В случае поражения слизистой оболочки губ в патологический процесс вовлекаются железы.

Многообразие развития красной дискоидной волчанки на слизистой оболочке полости рта часто приводит к ошибочной диагностике, напоминая клинику лейкоплакии или красного плоского лишая. Заболевание длится годами, с ремиссиями раз­личного периода. Обострение наступает чаще в весенне-летний период. Болеют преимущественно женщины репродуктивного возраста (22—40 лет).

Постановка диагноза заболевания, при одновременном по­ражении кожи, не представляет трудности. Изолированное по­ражение красной дискоидной волчанкой слизистой оболочки полости рта требует отличать ее от красного плоского лишая, лейкоплакии, на красной кайме губ — от актинического хейлита и хейлита Манганотти.

Красная дискоидная хроническая волчанка может быть на­чалом системной волчанки. В этой связи пациент должен на­правляться к дерматологу для обследования.

Лечение. При назначении больному красной дискоидной хронической волчанкой медикаментозной терапии следует про­являть большую осторожность.

Комплексная терапия предусматривает местное примене­ние противовоспалительных, преимущественно кортикостероидных мазей и других средств, как при красном плоском ли­шае. Обязательна санация полости рта и соблюдение ее хоро­шей гигиены. Общая терапия проводится противомалярийными и кортикостероидными препаратами, назначаются поливитами­ны. Запрещается пребывание больных под прямыми лучами солнца. При поражении красной каймы для защиты от внешних раздражителей используются мази (5%) с салолом, танином или хиной.

Многоформная эксудативная эритема (МЭЭ) (eritema exudativa multiforme) — остро развивающееся заболевание, ха­рактеризующееся полиморфизмом патологических элементов на коже и слизистой оболочке, циклическим течением и склон­ностью к рецидивам в весенне-осенний период. Так же, как и при других инфекционно-аллергических недугах, в анамнезе определяются перенесенные и сопутствующие заболевания раз­личных органов и систем, особенно часто хронические инфек­ционные очаги обнаруживаются в носоглотке. Среди детей ча­ще болеют школьники и подростки, значительно реже — дети дошкольного возраста.

Различают пятнистую (папулезную) и пузырную формы. По патогенезу выделяют инфекционно-аллергическую и токсико-аллергическую, а по течению заболевания — легкую, сред­ней тяжести и тяжелую клиническую формы МЭЭ.

При инфекционно-аллергической форме заболевания по­средством аллергологических методов обследования выявляет­ся сенсибилизация организма бактериальными антигенами -стафилококка, стрептококка, протея, кишечной палочки.

Вторая форма МЭЭ развивается у лиц с гиперчувствитель­ностью к различным химическим веществам (стиральные по­рошки), в том числе и к лекарственным препаратам. Для этой формы не характерна сезонность рецидивов. Имеется точка зрения, что МЭЭ — синдром, возникающий в ответ на вакцина­цию, лекарства, эмоциональный стресс, очаговую инфекцию, глубокую рентгенотерапию (Маккарти и Шкляр). Перечислен­ные факторы способны нарушать адаптационно-приспособи­тельные процессы организма и провоцировать развитие МЭЭ.

Одновременно с кожей поражается слизистая оболочка, в том числе и полости рта. Длительность заболевания составляет 2—3 недели.

Начало заболевания внезапное, повышается температура тела, появляется недомогание, головная боль, а также боль в мышцах и суставах. Характерно жжение слизистой оболочки и гиперсаливация.

К концу вторых суток появляются патологические поли­морфные элементы на слизистой оболочке — отечной и ярко гиперемированной. Они локализуются на красной кайме и слизи­стой оболочке губ, щек, боковой поверхности языка, редко не­ба. У ряда детей болезнь может проявляться только на слизи­стой оболочке рта. Ребенок чувствует сильную боль и жжение слизистой оболочки, которые препятствуют приему пищи, за­трудняют речь.

На второй — третий день образуются сливные пузыри подэпителиальной локализации. Затем появляются язвы, покры­тые либо крышкой пузыря, или толстой фибринозной, серого цвета, пленкой. При потягивании за крышку пузыря происхо­дит ее отрыв по границе с неизменными тканями, что сопро­вождается значительной кровоточивостью и болью. Очень час­то поражаются губы, особенно нижняя. На красной кайме и слизистой оболочке губ образуются геморрагические корки, резко ограничивающие эластичность губ. Травмирование пузы­рей приводит к образованию кровянистых корок. При присое­динении вторичной инфекции возможно изъязвление эрозированных участков.

Период высыпаний обычно длится 5—8 дней и дольше, по­этому при позднем обращении можно увидеть еще больший по­лиморфизм элементов поражения. Наблюдается цикличность в развитии клинической картины, проявляющаяся появлением свежих элементов, которым предшествует озноб и повышение температуры тела до 38°С.

На коже первичным элементом является воспалительное пятно с резко очерченными границами округлой формы, диаме­тром 3—15 мм, ярко-розового цвета с цианотичной каймой и запавшим центром (спавшийся пузырек). Иногда на коже пузы­ри появляются сразу, они окружены ярко-красным или синюш­но-красным ободком. Характерна локализация элементов — тыльная поверхность кожи предплечья, ладонной стороны кис­тей рук, голени. Появление таких элементов значительно облег­чает диагностику заболевания.

Для инфекционно-аллергической формы заболевания ха­рактерны рецидивы заболевания в осенне-весеннее время. Реци­дивы токсико-аллергической формы связаны с определенным, провоцирующим заболевание, фактором (лекарственный препа­рат, стресс и др.) и не связаны с временем года. Отмечают рас­пространенный характер высыпаний на коже.

Заболевание продолжается 2—4 недели и переносится очень тяжело. Рубцов после заживления эрозий при неосложненной клинической картине не остается.

Многоформную экссудативную эритему следует диффе­ренцировать от острого герпетического и медикаментозного стоматитов, у подростков — от истинной пузырчатки.

Лечение при многоформной экссудативной эритеме лучше проводить в многопрофильной больнице. Лечение направлено на ликвидацию данного обострения и скорейшее заживление очагов поражения, а также на выявление основного заболевания, вызы­вающего или поддерживающего состояние сенсибилизации. Большое значение имеет также общеукрепляющая терапия.

1) десенсибилизирующие препараты — тавегил, фенкарол и др. Быстрой гипосенсибилизации организма и улучшения со­стояния больного ребенка можно добиться внутривенным вве­дением 30% раствора тиосульфата натрия по 5—10 мл ежеднев­но, всего на курс 10 инъекций. Этот курс лечения труднее ор­ганизовать амбулаторному больному, но он менее опасен, чем применение глюкокортикоидов;

2) противовоспалительные средства — салицилаты;

3) витаминотерапия в возрастных дозировках. Детям, на­ходящимся в тяжелом состоянии, витаминные препараты вво­дят парентерально;

4) дезинтоксикационная терапия;

5) гормонотерапия — при тяжелом течении аллергических заболеваний.

Симптоматическое лечение, в том числе и применение гор­мональных препаратов, не прекращает рецидивов заболевания, поэтому после заживления слизистой оболочки полости рта не­обходимо тщательно обследовать ребенка с целью выявления очагов хронической инфекции и их ликвидации или системати­ческого лечения. Зубы, в области которых выявлены изменения в периодонте и костной ткани, должны быть возможно быстрее удалены (молочные, постоянные многокорневые) или вылечены эффективным способом.

Рецидивы заболевания наступают реже и протекают значи­тельно легче, а иногда и прекращаются после неспецифической гипосенсибилизации с помощью гистоглобулина (8—10 подкож­ных инъекций с интервалом дня по 0,5—2 мл в зависимости от возраста ребенка). Курс этих инъекций следует повторять через полгода, а в последующем при хроническом рецидивиру­ющем стоматите — ежегодно, а при многоформной экссудатив-ной эритеме для профилактики осенних и весенних рецидивов болезни дважды в год: весной и осенью.

Местное лечение проводят по определенной схеме:

1) аппликационное обезболивание (проводится также пе­ред приемом пищи);

2) антисептическая обработка теплыми настоями ромашки, шалфея, зверобоя, свежезаваренным чаем;

3) обработка участков поражения растворами протеолитических ферментов;

4) наложение на участки поражения глюкокортикоидных кремов (фторокорт, флуцинар и др.) тонким слоем 3-4 раза в день (длительность применения не более 4—5 дней);

5) применение кератопластических препаратов.

Синдром Стивенса-Джонсона — клиническая форма тяже­лого течения заболевания, чаще токсико-аллергического генеза. Протекает с выраженными симптомами общей интоксикации. Наряду с поражением слизистой оболочки полости рта отмеча­ют высыпания на коже рук, ног, а также половых органов, конъюнктиве глаз.

Для продолжения скачивания необходимо собрать картинку:

Источник:

Проявления пузырных дерматозов в полости рта

Дерматология, изучающая кожные заболевания, представляет особый интерес для стоматологов не только потому, что многие кожные заболевания также вовлекают слизистую оболочку полости рта, а потому, что поражения полости рта часто являются первичными проявлениями кожных заболеваний.

Для стоматолога особенно важно знать, что, при многих дерматологических заболеваниях поражение слизистой рта является не только сопутствующим симптомом заболевания кожи, а часто предшествует кожным высыпаниям, и стоматолог часто может установить дерматологический диагноз, до того как появится поражение кожи.

Определение пузырчатки

Пузырчатка – это серьезное хроническое заболевание кожи, характеризующееся образованием внутриэпителиальных пузырей, содержащих жидкость.

Этиология до настоящего времени неизвестна, хотя существуют многочисленные попытки связать возникновение заболевания с микроорганизмами, вирусами, обменными нарушениями.

В основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, так как у этих пациентов в эпителии кожи и слизистых оболочек могут быть обнаружены межклеточные антитела, а в крови обнаруживаются циркулирующие антитела к эпителию, хотя причина повышения чувствительности к собственным эпителиальным тканям неизвестна.

Название пузырчатка («пемфигус») впервые применил Гиппократ (460 — 370 гг. н. э.) для обозначения тяжелейшей лихорадки, сопровождающейся появлением на коже пузырей. Первое описание вульгарной пузырчатки принадлежит швейцарцу Кенигу (1681). Большой вклад в изучение пемфигуса внес В. П. Никольский (1896). Удельный вес этого заболевания среди всех других болезней составляет от 0,7 до 1%, причем чаще болеют женщины в возрасте от 35 до 65 лет. Дети заболевают редко. Семейный характер данной патологии не подтвержден.

Классификация пузырчатки

Истинная акантолитическая пузырчатка

— собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид)

— слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, рубцующий пемфигоид)

— доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта

Акантолитическая пузырчатка

Для всех клинических разновидностей истинной пузырчатки характерно наличие акантолиза, который заключается в расплавлении межклеточных связей, дегенеративном изменении ядер и потере части протоплазмы; в результате происходит нарушение связи не только между клетками мальпигиевого слоя, но и между слоями эпидермиса.

Такие, так называемые акантолитические, клетки легко обнаруживаются в мазке-отпечатке, взятом со дна пузыря или поверхности эрозии. Каждой клинической стадии соответствует определенная цитологическая картина.

Пузыри образуются вследствие акантолиза внутри эпидермиса.

Чаще других форм встречается вульгарная пузырчатка. Заболевание начинается остро. На видимо неизмененной коже появляются вялые пузыри. На туловище пузыри возникают в области складок, на конечностях, на волосистой части головы, под молочными железами.

Иногда пузыри бывают величиной с куриное яйцо, содержимое их желтоватое, полупрозрачное, крупные пузыри принимают форму груши — «симптом груши». Этот симптом отсутствует при других буллезных дерматитах.

Эволюция первичных элементов

Пузыри легко превращаются в эрозии. Постепенно эрозии увеличиваются и, сливаясь друг с другом, захватывают новые очаги, образуя сплошные очаги поражения. Они покрываются корками, под которыми не происходит эпителизации.

Кожные поражения сочетаются с повышением температуры, депрессией, психозом, расстройством функции желудочно-кишечного тракта и т. д. Все это приводит к кахексии, которая приводит к летальному исходу.

Фазы течения истинной пузырчатки (Н. Д. Шеклаков)

В первой фазе (начальной) высыпания на слизистой оболочке рта имеют вид единичных пузырей и эрозий, на коже наблюдаются пузыри и эпителизирующиеся эрозии, которые оставляют после себя пигментацию. Общее состояние больного удовлетворительное.

Вторая фаза (генерализованная) характеризуется множеством сливающихся эрозий на слизистой оболочке и коже, симптом Никольского положителен. Поражения кожи обширны, наблюдается лихорадка, интоксикация. Больные часто погибают.

В третьей фазе наступает эпителизация под влиянием лечения кортикостероидами. Симптом Никольского вызывается с трудом, эрозии на коже эпителизируются. Когда состояние больных улучшается, симптом Никольского становится отрицательным.

В большинстве случаев процесс начинается со слизистой оболочки полости рта.

Пузыри располагаются во рту, на слизистой оболочке щек, на деснах, языке, в зеве. Вскрываясь, они превращаются в эрозии, окаймленные обрывками эпидермиса, а при слиянии образуют сплошные очаги. Подобные высыпания могут быть в глотке и пищеводе. При поражении слизистой отмечается обильная саливация, может быть неприятный запах.

Клинические проявления пузырчатки

Поражения слизистой оболочки полости рта подобны кожным проявлениям, хотя вследствие особенностей строения эпителия слизистой – отсутствия рогового слоя, интактный пузырь во рту встречается крайне редко, так как он имеет тенденцию разрываться с образованием эрозии до своего полного формирования.

Эрозии могут быть крайне болезненными, приводя к невозможности приема пищи. Эрозии имеют неровные края, поверхность их часто покрыта фибринозным белым или окрашенным кровью налетом.

Вульгарная пузырчатка характеризуется быстрым образованием пузырей, варьирующих в размере от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, на видимо здоровой слизистой, без признаков воспаления. Эти пузыри имеют тонкую покрышку и содержат прозрачный экссудат, который вскоре может стать геморрагическим или гнойным. Когда покрышка пузыря вскрывается, обнажается эрозированная поверхность.

Распространение на красную кайму с образованием геморрагических корок достаточно частое явление. Нет ни одной зоны, устойчивой к заболеванию.

Вульгарная пузырчатка, поражение глаз:

Симптом Никольского – периферическое расширение эрозии при потягивании за остатки покрышки пузыря.

Характерным симптомом истинной пузырчатки является симптом Никольского – появление пузыря или образование эрозии при потирании видимо непораженной кожи или слизистой. Возникает в результате нарушения связи между шиповатыми клетками эпителия и межклеточного отека.

Листовидная пузырчатка

Характеризуется быстрым вскрытием первичных вялых внутриэпителиальных пузырей и подсыханием экссудата с образованием массивных слоистых корок, напоминающих экзему или эксфолиативный дерматит. Характерным является повторное образование пузырей под корками.

Заболевание может развиться из других форм пемфигуса или возникнуть первично как листовидная пузырчатка.

Это сравнительно легкая форма пузырчатки, которая преимущественно встречается у пожилых людей. Имеется эндемичная форма листовидной пузырчатки, обнаруживаемая в тропических районах и известная как Бразильская пузырчатка, которая возникает у детей и часто у членов одной семьи.

Вегетирующая пузырчатка

Встречается значительно реже, чем вульгарная. Вялые пузыри более мелкие, чем при вульгарной пузырчатке, эрозируются и на поверхности некоторых их них образуются вегетации. Эти вегетации покрыты гнойным экссудатом и окружены зоной воспаления. Вегетирующая форма чаще всего возникает на носу, в углах рта, подмышечной и аногенитальной областях, и часто напоминает широкие кондиломы, свойственные вторичному рецидивному сифилису. Течение заболевания такое же как при вульгарной пузырчатке, однако для вегетирующей формы характерны более длительные ремиссии.

Эритематозная пузырчатка

Впервые была описана в 1926 г. Этот тип пузырчатки характеризуется образованием вялых внутриэпителиальных пузырей с тонкой покрышкой и эритематозно-сквамозных бляшек, напоминающих себорейный дерматит или красную волчанку. Чаще поражается лицо, причем поражение имеет форму бабочки с гиперкератозом, пузырьками. Процесс переходит также иногда на туловище, где развивается в виде отдельных очагов. Болезнь может тянуться годами. Характерны периоды ремиссии после обострения, но у многих пациентов, в конечном счете, заболевание переходит в вульгарную или листовидную пузырчатку. Несмотря на индивидуальные клинические особенности этих форм пемфигуса, существуют ряд общих для них признаков, которые составляют основную сущность заболеваний. Прежде всего, первичным элементом поражения любого типа пемфигусов всегда является внутриэпителиальный пузырь, даже если на поздних стадиях болезни могут быть различные проявления в виде корок, папилломатозных разрастаний. Во-вторых, рано или поздно возникают поражения кожи, хотя слизистая рта часто может поражаться первично, за исключением листовидной и эритематозной пузырчатки.

Гистологическая картина истинной пузырчатки

Пузырчатка характеризуется наличием пузыря, расположенного внутриэпителиально. Гистологически над слоем базальных клеток четко определяется супрабазилярная щель. На ранней стадии отек ослабляет соединения эпителиоцитов и межэпителиальные связи разрушаются. Этот процесс называется акантолизом. В результате разрушения связей между эпителиальными клетками определяются группы эпителиальных клеток и отдельные клетки.

Гистологическая картина листовидной пузырчатки:

Листовидная пузырчатка характеризуется наличием пузыря, расположенного внутриэпителиально, покрышка которого представлены слоями гиперкератоза.

Клетки Тцанка – акантолитические клетки

При цитологическом исследовании мазков-отпечатков с поверхности свежих эрозий обнаруживаются лежащие свободно в межклеточном пространстве клетки Тцанка с гигантским гиперхроматично окрашенным ядром. Такие соскобы составляют базис для быстрой лабораторной диагностики пузырчатки – Тцанк-тест.

Интересно, что жидкость пузыря содержит относительно мало воспалительных клеток- лимфоцитов и полиморфноядерных лейкоцитов. Мало их и в подлежащей соединительной ткани, что является характерным признаком злокачественной пузырчатки в отличии от других пузырных поражений, где воспаление сильно выражено. Однако при присоединении вторичной инфекции эта картина быстро маскируется.

Иммуннофлюоресцентные методы

Иммуннофлюоресцентные методы имеют важное значение в установлении диагноза пузырчатки, особенно когда клинические и цитологические данные не дают окончательного ответа.

Непрямая реакция иммуннофлюоресценции также используется для подтверждения диагноза пузырчатки. Она выполняется путем инкубирования нормальной слизистой животного или человека с сывороткой пациента, у которого подозревается пузырчатка, с добавлением флюоресцина, связанного с антиглобином. Положительная реакция в тканях указывает на присутствие циркулирующих антител. Положительная непрямая реакция в 100% случаев указывает на заболевание.

Прямая иммнофлюоресценция используется для обнаружения иммуноглобулинов, преимущественно IgG, иногда в комбинации с IgМ и IgА, совместно с фракцией комплемента С3, в межклеточных пространствах в пораженном ротовом эпителии, но чаще в непораженном эпителии расположенном рядом с очагом поражения. Этот тест проводится путем инкубирования биоптата слизистой больного с подозрением на пузырчатку (или замороженные образцы, или фиксированные в специальном фиксаторе) с антиглобулином, соединенным с флюоресцином.

Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид)

При неакантолитической пузырчатке пузыри образуются вследствие воспалительного процесса. Пузыри образуются подэпителиально.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид, существенно отличается от вульгарной пузырчатки, но имеет много сходного с пузырчаткой глаз. Некоторые авторы считают, что это просто разные варианты одного и того же заболевания.

Буллезный пемфигоид является болезнью преимущественно пожилых людей, болеют лица старше 50 лет.

Примерно у 10% больных высыпания начинаются с полости рта. В патогенезе заболевания доказаны аутоиммунные механизмы, направленные на антигены базальной мембраны. Следовательно, пузыри возникают под эпителием с вовлечением подлежащей слизистой, в которой выявляются признаки воспаления в той или иной степени.

Кожные поражения начинаются как генерализованные неспецифические высыпания преимущественно на бедрах, которые проявляются как уртикарные или экзематозные высыпания, существуют несколько недель или месяцев прежде, чем приобретут вид везикуло-буллезных поражений. Эти буллезные поражения имеют относительно толстые стенки и могут оставаться интактными несколько дней. При нарушении целостности покрышки пузыря обнажается эрозированная поверхность. Эрозии достаточно быстро заживают.

В полости рта рту пузыри встречаются значительно реже, чем при вульгарной пузырчатке и при пузырчатке глаз. На отечной и гиперемированной слизистой появляются пузыри, величиной от 0,5 до 2 см, с напряженной покрышкой, с серозным, реже геморрагическим, содержимым.

Характерно вовлечение десен. Вовлекается большая часть десны. Десна резко гиперемирована, резко болезненная, отмечается ее десквамация в результате даже незначительной травмы. Однако такие поражения могут возникнуть и на других участках слизистой.

Пузыри возникают под эпителием с вовлечением подлежащей слизистой, с признаки воспаления в той или иной степени.

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, пузырчатка конъюнктивы, рубцующий пемфигоид) наблюдается преимущественно у пожилых людей.

Образуются пузыри с последующим образованием рубцов, спаек и атрофических участков возникают на коже и слизистых оболочках глаз, рта, носа, глотки и половых органов. Болезнь протекает многие годы.

При доброкачественных пузырчатках пузыри располагаются субэпидермально (акантолиза нет).

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта

Характеризуется появлением субэпителиальных (без явлений акантолиза) пузырей только на слизистой оболочке полости рта. Болеют преимущественно женщины старше 40 лет. Заболевание склонно к самостоятельно возникающим ремиссиям.

При всех формах неакантолитической пузырчатки симптом Никольского отсутствует, однако может наблюдаться отслоение всего эпидермиса на расстоянии 3-5 мм от очага.

Герпетиформный дерматит Дюринга

При дерматите Дюринга появляется полиморфная сыпь, сопровождающаяся зудом и жжением. Общее состояние удовлетворительное. Слизистые оболочки поражаются редко. Симптом Никольского отрицательный. В содержимом пузырей и в крови отмечается эозинофилия. Заболевание длится годами, но прогноз благоприятный.

Дифференциальная диагностика

Многоформная экссудативная эритема

При изолированном поражении полости рта может быть принята за пузырчатку. Заболевание начинается остро, сопровождается повышением температуры и длится 10-14 дней. Могут наблюдаться общие явления, жар, ангина, боли в суставах. Пузыри окружены эритематозным венчиком, напряженные, симптом Никольского отрицателен, акантолитические клетки отсутствуют. На коже могут быть эритематозные везикуло-буллезные формы, когда на эритематозном основании появляются пузыри. Содержимое пузырей прозрачное, быстро засыхающее в корку, после которой остается пигментированное пятно.

Высыпание при опоясывающем лишае одностороннее, пузырьки располагаются группами, в полости рта – по ходу II и III пары нервов, сопровождаются невралгическими болями. Симптом Никольского отрицателен.

Хронический рецидивирующий афтозный стоматит:

При хроническом афтозном стоматите афты возникают на слизистой оболочке полости рта, эрозии окружены эритематозным венчиком с желтовато-белым налетом, болезненные, держатся 9 – 13 дней.

Вегетирующую пузырчатку нужно дифференцировать с широкими кондиломами (при вторичном периоде сифилиса), которые могут локализоваться в углах рта.

Правильно поставить диагноз помогают исследования на бледную трепонему, серологические и цитологические данные.

Синдром Мелькерссона — Розенталя

Симптомы заболевания. Лечение.

Острый язвенный гингивит

Язвенный или язвенно некротический гингивит венсана в острой форме. Основные этапы при лечении. Диагностика и определение степени тяжести заболевания.

Гипертрофический гингивит (фиброзная форма)

Фиброзная форма. Диагностические критерии, схема лечения, хирургическое лечение гипертрофического гингивита, диспансеризация.

Источник:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *